Minder voorkomende vormen van dementie
- Chorea van Huntington
De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte, die met 100% zekerheid kan worden bevestigd met DNA-onderzoek. De symptomen van de ziekte komen meestal tussen het 30e en 40e jaar tot uiting. Naast de opvallende lichamelijke kenmerken met extreme onwillekeurige bewegingen (voornamelijk van handen en gezicht), kunnen ook gedragsstoornissen met decorumverlies, dwangmatig gedrag en ontremming (agressie, roken) ontstaan. Door naasten worden de symptomen als prikkelbaarheid, onverschilligheid en depressiviteit als meest belastend ervaren. Vaak treden eerst de karakterveranderingen en stoornissen in de stemming op. Daarna komt ook een langzame cognitieve achteruitgang tot uiting, bestaande uit verminderde concentratie, overzicht- en inzichtverlies. Vooral de mentale flexibiliteit gaat achteruit, terwijl het geheugen niet ernstig wordt aangetast. De bewegingsstoornissen nemen gedurende de ziekte toe, waarbij de bewegingen trager worden, de onwillekeurige bewegingen toenemen en de coördinatie van bewegingen gestoord is. Er bestaat geen behandeling die de achteruitgang kan stoppen. Wel zijn er medicamenteuze mogelijkheden voor symptomen als gedragsproblemen en onwillekeurige bewegingen.
- De ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Deze ziekte is een zeldzame dodelijke aandoening, de meeste patiënten zijn tussen de 50 en 60 jaar oud. Slechts 1 op de 500.000 mensen krijgt de ziekte. In Nederland doen zich circa 20 nieuwe ziektegevallen per jaar voor, in Belgie waren dat er in 1999 13. Het verloop van de ziekte is snel, veel cliënten overlijden na een ziekteduur van gemiddeld 14 maanden. De ziekte begint met lichte gedragsstoornissen (angst, depressie) waarna evenwichts- en geheugenstoornissen optreden die later overgaan in dementie. Er bestaan verschillende vormen van de ziekte van Creuzfeldt Jacob. Van de klassieke vorm is de oorzaak onbekend, maar een beroep waarbij contact is met dierlijk materiaal lijkt voor een licht verhoogd risico te zorgen. Een andere vorm kan ontstaan door heelkundige ingrepen. Een derde zeer zeldzame vorm is familiaal bepaald. Onderzoek naar medicamenteuze behandeling is gaande, maar staat nog in de kinderschoenen. De ziekte is niet besmettelijk, alleen van bloed en hersenvocht is het aannemelijk dat het infectueus materiaal bevat. - Alcohol-dementie
Het syndroom van korsakov wordt soms gezien als een dementiesyndroom, hoewel de stoornissen niet toenemen over de tijd, zoals bij de ziekte van Alzheimer. In sommige gevallen is het beeld ook gedeeltelijk reversibel. Door het overmatige alcoholgebruik en/of slechte voeding ontstaat vitaminetekort wat kan leiden tot het korsakovsyndroom. Het ontstaan is acuut en gaat gepaard met ernstige geheugenstoornissen voor feiten en gebeurtenissen. Patiënten kunnen zich informatie van kort voor het ontstaan van het syndroom niet herinneren en kunnen geen nieuwe informatie meer leren. Het intellectuele functioneren en het onbewuste geheugen blijven relatief intact, ze kunnen dus soms nog wel iets aanleren zonder zich daar bewust van te zijn. Patiënten
kunnen gebeurtenissen niet meer goed plaatsen in de tijd en vullen soms gaten in hun herinnering zelf aan. Verder kunnen zij problemen niet meer goed oplossen en niet meer leren van fouten. In het gedrag kunnen passiviteit, desinteresse, gebrek aan inzicht en prikkelbaarheid voorkomen. Naast het syndroom van Korsakov, kan overmatig alcoholgebruik ook een progressieve achteruitgang van het cognitief functioneren veroorzaken. Hierbij ontstaan op den duur ook stoornissen in het lange termijn geheugen. Tevens zijn er ernstige stoornissen in overzicht en inzicht en ernstige gedragsstoornissen zoals decorumverlies (ongepast gedrag), ontremming, obsessief gedrag en verminderd sociaal functioneren. Hierbij dient opgemerkt te worden dat er discussie bestaat over het bestaan van dementie puur op basis van het toxische effect van alcohol. Uit onderzoek is gebleken dat er in alle onderzochte gevallen tevens sprake was van een secundaire oorzaak al dan niet gerelateerd aan alcoholgebruik, zoals vitaminetekort, schedeltrauma, ondervoeding, leveraandoening of hypoglykemie. - terug naar menu
